Атаксија - То је болест, која је неуспјех у континуитету моторичких операција различитих мишића на позадини одсуства мишићне слабости. Једноставно речено, атаксија је често запажена дисфункција мотилитета, неуромускуларни дефект, често генетске природе. Поред тога, може настати и због озбиљних прекида у витамину Б12, што доводи до можданог удара. Мотори у току болести постају искривљени, неспретни, нарушава се њихова конзистентност и ред, долази до поремећаја равнотеже у моторним операцијама иу стојећем положају. У екстремитетима се сила може одржати или благо смањити.

Атакиа узроци

Неусклађеност координације моторних операција очитује се у погоршању прецизног и несметаног извођења покрета. Описано стање се генерише патолошким процесима који доводе до церебеларне дегенерације или деструкције аферентних путева.

Атаксија малог мозга може бити узрокована токсичном интоксикацијом узрокованом употребом одређених фармакопејских лијекова, алкохола који садрже текућине или лијекове, инфективних процеса и стања након пријеноса инфекција (нпр. ХИВ), упалних догађаја (мултипла склероза), недостатка витамина, ендокриних поремећаја (хипотиреоза), тумора и неуродегенеративни процеси, структурне патологије (на пример, артериовенске малформације).

Осетљива атаксија је узрокована уништењем:

- стражња подручја бијеле материје, која је компонента мозга (узлазне стазе мозга), често узрокована траумом;

- периферне нервне структуре, изазване дегенерацијом аксона (аксонопатија), сегментном демијелинацијом, секундарним дегенеративним процесом (дезинтеграција нервних завршетака);

- постериор корени услед компресије или повреде;

медијска петља (анатомска компонента средњег мозга), која је елемент путање, преноси импулсе у паријетални сегмент и церебелум, што вам омогућава да одредите положај тела или његових елемената у простору;

- таламус, који игра значајну улогу у регулацији рефлекса.

Често, овај описани облик болести генерише разарање паријеталног сегмента од контралатералне маргине.

Осетљиву атаксију често могу изазвати следеће болести: кичмена мождина, карциномска мијелоза, која се манифестује распадањем можданих врпци (латералног и постериорног), због продуженог недостатка Б12, неке врсте полинеуропатије, васкуларних патологија, туморских процеса.

Овај облик атаксије се такође налази у Фриедреицх-овој болести, која је најрјеђи облик болести, чији је насљедност етиолошки фактор.

Вестибуларна атаксија је узрокована дегенеративним процесима који погађају кортикални центар, вестибуларни нерв, језгре и лабиринт мозга. Анализирани тип поремећаја је уочен код обољења уха, Менијеровог синдрома (повећање садржаја ендолимфе у унутрашњем уху), можданог енцефалитиса и туморских процеса.

Спиноцеребеларна атаксија се приписује болестима наследне генезе. Она потиче од уништавања структуралних елемената нервног система. Сматране деструкције се одликују ескалацијом, односно временом се погоршавају. Најчешће можете наћи атаксију Фриедреицх.

Често се у описаном облику уочава атрофија церебелара, због чега Пиерре-Марие има церебеларну атаксију, која се преноси доминантним механизмом наслеђивања. Једноставно речено, повреда настаје услед трансмисије од родитеља абнормалног гена. Постоје бројни егзогени фактори који се сматрају такозваним катализаторима који изазивају деби болести и погоршавају његов ток. Ови покретачи укључују различите инфективне процесе (тифус, бруцелоза, пиелонефритис, дизентерија, бактеријска пнеумонија), трауму, трудноћу, интоксикацију.

Фронтална форма описане патологије јавља се због уништења фронталног кортекса или затиљно-темпоралне зоне. Често се јавља као резултат можданог удара, са повредама, туморским процесима који се одвијају у мозгу, апсцесима, мултиплом склерозом, полинеуропатијом.

Симптоми атаксије

Да би се разумела атаксија, шта је то, препоручује се да се позове на етимологију овог концепта, што значи "неред", ако се преводи са грчког. Анализирани појам је често присутан поремећај мотилитета изазван неуспехом у преносу импулса. Болест се манифестује неусклађеношћу моторичких операција у односу на одсуство слабости мишића. Описани поремећај није засебна нозолошка форма, већ посљедица или манифестација било које дисфункције нервног система.

Ова патологија доводи до губитка моторичких чинова конзистентности и конзистентности. Они су нетачни, незгодни, а ходање често пати. У неким ситуацијама може доћи до поремећаја говора.

Статички тип патологије коју анализирамо доказује се повредом стабилности искључиво у стојећем положају. Када се неуспех координације догоди током производње моторних чинова, они говоре о динамичком облику описаног кршења.

Атаксија церебелума се манифестује смањењем мишићног тонуса атактичког екстремитета. Када се повреде моторних операција због лезија малог мозга манифестације не ограничавају на одређени мишић, мишићну групу или одвојени покрет. Ова варијација атаксије је уобичајена. Има специфичне симптоме: дефекте стајања и хода, поремећај координације у удовима, спор говор с фрагментираним изговором ријечи, намјерно дрхтање, осцилаторно спонтано кретање очне јабучице, смањени тонус мишића.

Сензорна атаксија током прегледа манифестује се следећим симптомима: условљеност координације од визуелне контроле, поремећај мишићно-зглобне осетљивости, осетљивост на вибрације, губитак стабилности у Ромберговом положају са стиснутим очима, смањење или гашење рефлекса тетива и нестабилност хода.

Специфичан знак ове варијације болести је осјећај ходања, као да је то вата. Како би се надокнадили моторни дефекти, пацијенти увек покушавају да погледају испод ногу, снажно се савијају и подижу своје доње екстремитете високо, силом их спуштајући на површину пода.

Главна манифестација Фриедреицхове атаксије је нестабилан, неспретан ход. Кораци код пацијената са пометањем. Ходају са широким ногама, далеко од центра. Како болест ескалира, поремећаји координације се шире на лице, горње екстремитете и мускулатуру прса. Мимикрија се мења, а говор постаје спорији, нервозан. Периостални и тетивни рефлекси су одсутни или јако смањени. Често се примећује оштећење слуха.

Пиерре-Марие церебеларна атаксија је прогресивна болест са хроничним током. Његов кључни симптом је неуромускуларна дисфункција мотилитета, која није ограничена на појединачне моторичке радње или групу мишића. Ова варијација атаксије одликује се специфичним манифестацијама: поремећајима ходања и статике, дрхтањем тијела и дрхтањем екстремитета, мишићним трзањем, одложеним говором, спонтаним осцилаторним покретима очне јабучице, промјенама рукописа и смањењем тонуса мишића.

Вестибуларна атаксија има следеће специфичне симптоме: условљеност озбиљности симптома од моторичких чинова и преокрета тела и главе, дубоко оштећење стајања и поремећаји ходања без поремећаја говора.

Поред тога, ова варијација атаксије је својствена присуству:

- хоризонтални нистагмус (спонтани осцилаторни хоризонтални покрети очне јабучице, карактеризирани високом фреквенцијом);

- оштра вртоглавица, присутна чак иу лежећем положају, често праћена мучнином;

- склоност паду, постоји несигуран корак и одступање у правцу стране лезије (таква одступања су такође обележена сталним или седећим положајем);

- ретко се примећује губитак слуха.

Очувана је координација моторичких аката руку са разматраним варијацијама атаксије. Симптоматски, умножавање приликом окретања торза, главе или ока присиљава пацијента да полако изводи ове моторне операције и покуша их избјећи. Поремећаји координације компензују визуелну контролу, па се појединац не осећа самопоуздано, затварајући очи. Нема поремећаја осетљивости зглобова и мишића. Ако постоји вртоглавица са покривеним очима у лежећем положају, често се примећују поремећаји спавања.

Такође се често примећују вегетативне реакције: црвенило лица или бледило, осећај страха, повећан број откуцаја срца, лабилност пулса, појачано знојење. Када је кортикални облик болести примијећен моторна дисфункција, изражена у нарушавању хода. Овај симптом је сличан манифестацији разарања малог мозга. Пацијенту се ствара нестабилност, несигурност у ходу. У процесу ходања његово тело се нагиње уназад (симптом Хеннера), положај стопала на једној линији, често "заплитање" у удовима.

Спиноцеребеларна атаксија карактерише низ манифестација, чији је кључ координациона дисфункција. Такође, за болест се одликују поремећаји кретања ока, изражени у изненадним, трзавим покретима очију приликом померања погледа. Често се јављају повреде гутања, поремећаји говора, смањено функционисање слушног апарата, сметње у појави дефекације и мокрења, парализа удова, патолошки рефлекси.

Врсте атаксије

Клиничка медицина идентификује неколико варијација атаксије: осетљиве, фронталне, церебеларне, вестибуларне, функционалне и наследне, као што су Фриедреицх, Пиерре-Марие и Лоуис-Бар атаксија.

Осетљива форма због пораза дубоких варијанти осетљивости. У анализираном облику јавља се неуспјех зглобне и мишићне осјетљивости, који прима информације о смјештају тијела субјекта у простор, неуспјехима у осјетљивости вибрација, поремећајима у осјећају притиска и тежине. Ту је "ходање жигом", изражено у прекомерном савијању удова и претерано јаком кораку. Болестан човек често губи идеју о смештању у простор елемената свог тела, не осећа правац кретања мотора. Субјекти који пате од ове врсте патологије покушавају да компензирају моторне дисфункције кроз вид: они увијек гледају под ноге док ходају, што смањује осјећај атаксије. Међутим, пацијенти са затвореним очима не могу да се крећу.

Појава симптоматологије или значајно повећање манифестација у одсуству контроле кроз вид, на пример, са затвореним очима, у мраку, сматра се кључним диференцијалним дијагностичким критеријумом описане сорте атаксије.

Овај облик се може наћи у горњим екстремитетима, што се манифестује псеудоатетозом, која је спора, црвоточна моторна операција са рукама са губитком визуелне контроле. Псеудоатетоза и осетљиви облик атаксије увек су у удовима праћени поремећајем дубоке осетљивости.

Изазива се церебеларна варијација атаксије, која настаје током дегенеративних процеса малог мозга. Карактеристичан критеријум за дијагнозу је неспособност појединца да стане у позицију Ромберга тачно. Пацијенти се колабирају у правцу захваћеног сегмента малог мозга. Пацијенти који пате од ове варијације болести, тетурају се док ходају, широко раздвојени удови. Њихове покрете карактерише пометање, спорост и неспретност. За разлику од осетљиве врсте патологије која се разматра, ова варијација атаксије не показује јаку корелацију са визијом. Истовремено, говор код пацијената је спор, растегнут, а рукопис је неравномјеран и бришући се. Ретко, на делу разарања церебелума, долази до смањења тонуса мишића и кварова рефлекса тетива. Описана варијација атаксије је често знак мултипле склерозе, различитих енцефалитиса и малигних туморских процеса.

Вестибуларни тип атаксије јавља се због пораза неких вестибуларних структура апарата. Кључни знак је системска вертиго: субјект види да се околни објекти крећу у једном смјеру. Вртоглавица се погоршава окретањем главе. Често овај облик прати мучнина, хоризонтални нистагмус. То може бити знак можданог енцефалитиса, бројних болести уха, озбиљних туморских процеса у вентрикулама мозга.

Током прегледа, појединац није у стању да прође пар корака директно са покривеним очима. Увек ће одступати од датог правца. Његов пут ће личити на обрисе звезде. Ако пацијент покуша устати и подузети неколико корака, често се руши у смјеру захваћеног лабиринта, као и стимулирање вестибуларног апарата и окретање главе често утиче на ток пада.

Фронтална атаксија је често праћена таквим болестима као што су мождани удар, тумори мозга, хематоми, енцефалитис. Ход појединца који болује од дотичног облика патологије је "пијан". Код ходања, субјект одступа у смјеру супротном од центра уништења. У случају озбиљних дегенерација фронталног сегмента појављује се астасиа-абазија, за коју се утврди да је немогуће ходати или стајати без помоћи извана, у одсуству парализе екстремитета. Често је ова врста праћена и другим знаковима разарања фронталне зоне (ментална промена, олфакторни поремећај) или темпоро-окципитални сегмент (делимична слепота, слушне халуцинације, дисфункције памћења за догађаје).

Функционална форма атаксије је уочена неуроза хистеричне генезе. Карактерише га ход, који се мења у динамици и није својствен клиничкој слици горе наведених варијанти атаксије. Комбинује се са симптомима хистеричне неурозе.

Фриедреицхова атаксија је прогресивна болест насљедне генезе. Комбинира симптоме церебеларне атаксије и осјетљиве. Овај тип мушкараца чешће пати. Деби болести пада на период детињства и повећава се током његовог постојања. Поремећаји се прво примећују у доњим екстремитетима, постепено захваћајући руке и торзо. Примећени су и дефекти вида, осјећај зглобова и мишића је озбиљно поремећен. Често се смањује тонус мишића, ослабљују тетивни рефлекси, јавља се нистагмус, а често и губитак слуха. Поред тога, могуће је постепено смањивати интелектуалну функцију до фазе кретања. Поред неуролошких симптома, кифосколиоза (деформација кичменог стуба), миокардиодистрофија (структурне промене у миокарду) се налазе у појединцима који пате од Фриедреицх атаксије. Стога, након неког времена, кратак дах, пароксизмално срце алгии, убрзан рад срца.

Пиерре-Марие атаксија има генетску етиологију и манифестује се у младој доби. При разматраној варијацији анализиране патологије уочава се смањење снаге у мишићима екстремитета, повећава се тонус мишића, појачавају се тетивни рефлекси. Често се развијају окуломоторни поремећаји, смањење видне оштрине, услед разарања оптичког нерва, долази до ограничења видног поља, појављују се систематска депресивна расположења и ум се смањује.

Лоуис-Бара атаксија је такође генетска патологија која комбинује уништавање нервног система, дермиса, очију и унутрашњих органа. Он дебитује у раном детињству. Може се открити при рођењу. Има симптоме прогресивне атаксије малог мозга и велику предиспозицију за заразне болести. Смањени су рефлекси, монотонија говора. Често се примећују и заостајање у расту и заостајање у интелектуалном развоју. Специфични критеријум за ову варијацију болести је телангиектазија (ширење малих капилара дермиса), изражена у малим црвенкастим издуженим тачкама на епидерми, испуњена мрежом ситних и видљивих испод коже капилара.

Атакиа третман

Да би се одредио терапијски курс, прво морате разумети шта је атаксија код људи. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью.Описана патолошка симптоматологија може се уочити на екстремитетима или се односи на цело тело. Поред тога, код атаксије су чести говорни дефекти и бројне аутономне дисфункције.

Ова болест је синдром локалне природе, који се временом шири у људском телу, што доводи до других патологија. Због тога је важно да се одабере терапијска стратегија, да се она усмери на сузбијање суштине проблема који је проузроковао атаксију.

Шта је атаксија код људи - треба разумети да би се компетентно бавио њиме.

Атаксија је комплекс дефеката који доводе до насумичног понашања пацијентових моторичких чинова. Појединци који пате од описаног уништења нису у стању да контролишу своје покрете.

Лечење атаксије је сложен процес, јер корективна акција треба да буде усмерена не толико на елиминисање симптома и слабљење манифестација, већ на елиминисање етиолошког фактора. Да би се то постигло, често је потребно прибјећи хирургији, на примјер, да се елиминише циста или туморски процес.

Пре него што изабере стратегију лечења, лекар треба да утврди облик обољења које се разматра, јер сваки тип одређује специфичност терапије и подразумева различите лекарске методе, пошто је етиолошки фактор различит за различите типове атаксије. На пример, у атаксији Лоуис-Барак постоји специфичан симптом - телангиектазија, који нема ефикасне методе корекције. Овдје је могућа само компетентна брига, корекција имунодефицијенције и подршка родбине.

Ако су процеси интоксикације довели до атаксије, први корак је елиминисање узрока тровања и храњење организма витаминским препаратима. У поремећајима вестибуларног анализатора користе се антибактеријска средства и хормони.

Са Фриедреицх-овом атаксијом, важну улогу у ублажавању симптома играју средства која могу да подрже функционисање митохондрија (рибофлавин, јантарна киселина, витамин Е).

Симптоматска терапија обухвата следеће алгоритме. Прије свега, постоје опће мјере јачања, укључујући витаминску терапију и прописивање антихолинестераза, посебно развијеног система вјежби усмјерених на јачање мишића и смањење феномена дискоординације. Такође је назначено и прописивање витамина Б лекова, церебролизина, имуноглобулина, АТП, рибофлавина.

Прогноза атаксије, са наследном генезом, је неповољна, јер постоји прогресија нервних поремећаја и менталних дисфункција. Смањена радна способност. Симптоматска терапија је у стању да спречи поновљене инфективне болести и процесе интоксикације, што ће омогућити пацијентима да живе до старости.

Погледајте видео: Four Examples of Ataxia (Октобар 2019).

Загрузка...